CASO CLÍNICO DE LA SEMANA IV (Case of the week)

RESPUESTA DE LA ENCUESTA:
El Score de Calcio es una técnica no invasiva de radiodiágnostico, mediante la cual se cuantifica las placas de calcio en las arterias coronarias.
Apareció como estudio, a finales de los 80 con la aparición del EBCT (Tomografía Computarizada por Haz de Electrones), apoyado en el Test de Agatston, para determinar el nivel de calcio coronario y determinar el riesgo de padecer enfermedad coronaria a corto o mediano plazo. 
El avance de la tecnología y las siguientes generaciones, mejoraron de manera notable esta técnica, mejorando la resolución espacial. Pero se considera un valor predictivo negativo (VPN) del 99% en resultados obtenidos a partir de TEM de 64 filas de detectores. 
Siendo su principal desventaja, que sólo cuantifica el calcio coronario, ya que no puede medir el grado de estenosis arterial.
Todos los pacientes sometidos a un estudio cardiaco, requieren preparación farmacológica para disminuir o establecer la frecuencia cardíaca (55 - 60 lpm) y utilizar una técnica prospectiva de adquisición de imágenes. Salvo el caso de TEM de doble fuente donde no se considera la FC, por la velocidad de adquisición. O los TEM de 328 Filas de detectores donde la FC puede sobrepasar los 75 lpm.

RESULTADO DEL CASO CLÍNICO IV

1. Se aprecian aumento de volumen de tejidos blandos musculares en especial los músculos paravertebrales y paraespinales cervical  y dorsolumbar derecho, musculo infraespinoso derecho, así como perdida de la conformación anatómica del páncreas apreciándose infiltración lipomatosa difusa a este nivel y en los grupos musculares mencionados.

2. La entidad patológica podría estar incluida dentro de un grupo sindrómico o como entidad aislada congénita. Podría asociarse con insuficiencia exocrina pancreática.

PSEUDOHIPERTROFIA LIPOMATOSA
Son anomalidades del desarrollo tisular que va acompañado por un aumento del volumen de los tejidos intersticiales. Se pueden presentar en la vida embrionaria.
El diagnóstico debe considerar la historia clínica, el examen físico y la evaluación imagenológica. La presentación clínica es como una masa de partes blandas. La anamnesis debe incluir los antecedentes

del paciente, la presencia o no de la sintomatología (dolor, signo de túnel, etc), el tipo de crecimiento de la tumoración, la existencia de masa única o múltiple.

CARACTERÍSTICAS: 

-    Reemplazamiento grasa madura.

-    Depósito de adipocitos entre fibras del tejido muscular.

    por compresión.
- Deposito de células grasas en el parénquima   pancreático

-      -     Reemplazamiento graso frecuentemente desigual.
          

PSEUDOHIPERTROFIA LIPOMATOSA PANCREÁTICA= REEMPLAZAMIENTO GRASO = SUSTITUCIÒN GRASA

Es una enfermedad extremadamente rara, se caracteriza por la sustitución de las céluclas acinares pancreáticas con el tejido adiposo, auqne el conducto pancreático y los islotes se conservan.

La sustitución del todo el páncreas con cnatidades crecientes de tejido adiposo lo describió por primera vez Hantelmann en 1931.

Esta enfermedad fue nombrada despuès seudohipertrofia lipomatosa del páncreas por Siegler. Sus principales características son:

1) Aumento en el tamaño y el peso del páncreas y la ampliación morfológicamente uniforme del páncreas.

2) La ausencia casi total del tejido pancreàtico exocrino, debido a la sustitución patológica del tejido adiposo.

3) La preservación del sistema de conductos e islotes.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

Factores predisponentes:

Aterosclerosis de la vejez.                                                                                          

Obesidad.                                                                                                                 

Tratamiento esteroideo.                                                                                                 

Diabetes mellitus                                                                                                              

Síndrome de Cushing.                                                                                              

Pancreatitis crónica.                                                                                                    

Obstrucción del conducto biliar principal.                                                                         

Fibrosis quística.                                                                                                              

Malnutrición / déficit dietético.                                                                               

Hemocromatosis.                                                                                                                

Infección viral.                                                                                                            

Síndrome de Schwachman-Diamond.

Seudohipertrofia lipomatosa del páncreas también ha sido reportado en muchos pacientes jóvenes, aunque no es frecuente, asociado a infiltración grasa entre los haces musculares cervico-torácico.

REFERENCIAS:

http://www.joplink.net/prev/201007/10.html

ÁREA: TORAX Y ABDOMEN

MÉDICO RADIÓLOGO: Raúl Max Guerra Tueros

Paciente: Mujer de 13 años de edad, que presenta aumento de partes blandas del miembro superior derecho y escápula del mismo lado.

Tiempo de evolución de aproximadamente 3 años: Sin dolor, no traumatismos.

Se solicita Tomografía de cuello y tórax sin contraste, para descartar compromiso ganglionar.

Luego de la adquisición, el médico sugiere complementar con tomografía de abdomen sin contraste.

PREGUNTAS:

1. Describir los hallazgos tomográficos encontrados y que estructuras se encuentran comprometidas?

2. La entidad patológica de la paciente es compatible con la vida?

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RESULTADO DE LA ENCUESTA DE LA SEMANA:

HUESOS DE CRISTAL

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (OI)

La osteogénesis u osteogenia imperfecta (OI), también llamada huesos de cristal, es una enfermedad congénita, la cual ocasiona huesos extremadamente frágiles. Es una alteración genética que afecta la producción del colágeno. Las redes de colágeno que se forman en la OI, no le dan al esqueleto la fuerza que debe tener, ya que son anormales en cantidad y forma.

Se conocen al menos 12 tipos de colágenos. los tipos I, II, y III son los más abundantes. El colágeno tipo I constituye el 90% del colágeno corporal (los tejidos que requieren soportar fuerzas mecánicas, como la piel, tendones y los huesos, son ricos en colágeno tipo I. El que se encuentra en el hueso desempeña un papel de pegamento del mineral óseo.

CLASIFICACIÓN:

• TIPO I (OI Leve): Es el más común. Tiene una espectativa de vida normal.
• TIPO II: Es una forma severa que generalmente lleva a la muerte en el primer año de vida.
• TIPO III (OI Severa): Las personas con este tipo presentan muchas fracturas en el comienzo de su vida y pueden sufrir grandes deformidades óseas. Muchos quedan limitados a una silla de ruedas y tienen una espectativa de vida algo más corta.
• TIPO IV (OI Moderadamente Severa): Es similar al Tipo I, aunque las personas necesitan dispositivos ortopédicos para caminar. La espectativa de vida es normal o similar a la normal.

TIPOS DE OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

CARACTERÍSTICAS CLÁSICAS:

• Esclerótica azul.
• Fracturas óseas múltiples.
• Pérdida temprana de la audición.
• Debido a que el colágeno Tipo I se encuentra también en los ligamentos, las personas con OI, a menudo tienen articulaciones flexibles (hipermovilidad) y pies planos. 
• Algunos Tipos de OI llevan al desarrollo deficiente de los dientes.

CARACTERÍSTICAS SEVERAS:

• Brazos y piernas arqueadas.
• Cifosis.
• Escoliosis.

RESPUESTAS DEL CASO CLÍNICO IV

1. El signo radiológico que predomina en nuestro caso es el “signo de la cuerda”, que se aprecia con claridad de localización cortical frontoparietal bilateral, además se asocia edema focal y discreto borramiento de surcos y cisuras. No se logra apreciar hemorragia subaracnoidea.
2. Los estudios de imagen complementarios están en relación con el centro hospitalario y de acuerdo a la condición clínica del paciente; se pueden realizar angiografía cerebral, venografía por CT y venografía por RM.

En nuestro caso mostramos la imágenes en círculo donde se encuentran las lesiones corticales venosas, y el edema cortical  focal  en ambos hemisferios cerebrales: 

TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL

La trombosis de los senos venosos cerebrales es una causa poco común e infrecuente de infarto cerebral. Es importante porque se relaciona con alta morbilidad. La manifestación clínica de estos pacientes es muy variable, desde lo asintomático hasta el coma. Las nuevas tecnologías en imágenes diagnósticas han mejorado la posi­bilidad de realizar el diagnóstico tempranamente y comenzar con un tratamiento rápido y efectivo.

Se define como trombosis de senos venosos severa a aquella que se presenta no sólo con los síntomas clásicos (cefalea, papiledema, náuseas y convulsiones) sino también con compro­misos focales y del estado de conciencia asociados a hipertensión endocraneana de difícil manejo. No existen datos exactos sobre la incidencia de la TSVC severa, pero algunos estudios demuestran que esta situación se presenta cuando se ven comprometidos los senos venosos asociado a la trombosis de las venas corticales.

Entre los factores de mal pronóstico están: edad mayor a 37 años, sexo masculino, coma, alteración del estado mental, trombosis del sistema venoso profundo, hemorragias intracerebrales asociadas e infección asociada. Cerca del 30% de los pacientes con uno o más factores de riesgo tienen un mal pronóstico a pesar de un adecuado tratamiento médico con anti­coagulación.

El diagnóstico de esta entidad puede ser difícil por la variación de sus manifestaciones clínicas y formas de presentación. La TSVC puede manifestarse desde varios minutos a varias semanas después; como una hemorragia subaracnoidea o con hemorragia intraparenquimatosa asociada. La cefalea es el síntoma más común, 95%, seguido de síntomas como: crisis convulsivas en el 47%, alteraciones focales en el 43% y papiledema en el 41%. El 39% de pacientes presentan algún grado de compromiso del estado de conciencia, el coma puede llegar en 15% de los casos.

Cuando sólo están comprometidas las venas corticales, sin extensión hacia los senos durales, el cuadro clínico puede ser similar a un ataque cerebro­vascular. En caso contrario el cuadro clínico se manifiesta con alteración del estado de la conciencia, asociado a anormalidades pupilares y de los movimientos oculares. Hay ocasiones donde la trombosis del seno cavernoso puede ser secundaria a una celulitis facial o a infección de los senos paranasales.

TERRITORIOS VENOSOS

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO:

Congénitas

• Deficiencia de antitrombina III.
• Deficiencia de proteína C y proteína S.
• Mutación Leiden del factor V.
• Mutación 20210 A.
• Homocisteinemia.

Adquiridas

• Embarazo y puerperio.
• Infecciones contiguas (otitis, sinusitis).
• Meningitis.
• Síndrome nefrótico.
• Síndrome antifosfolípido.
• Homocisteinemia.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedad inflamatoria intestinal.
• Granulomatosis de Wegener.
• Sarcoidosis.
• Síndrome de Behçet.
• Leucemia.
• Policitemia.
• Trombicitosis.
• Drogas (anticonceptivos orales, L-asparaginasa).
• Causas físicas (traumatismo, neurocirugía, cataterización yugular, Punción lumbar).
• Deshidratación.
• Cáncer.

DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES:

La imagen por excelencia de tamizaje en este tipo de pacientes, sigue siendo la tomografía. Hay signos directos e indirectos. Entre los primeros puede observarse dila­tación de venas transcerebrales, el signo de la cuerda, venas trombosadas y el signo del delta vacío y del delta denso. Los signos indirectos son infartos, hemorragias, edema, realce dural o tentorial, compresión o aumento del tamaño ventricular. Los signos indirectos se visualizan mejor en resonancia magnética.

La resonancia magnética cerebral es superior para el diagnóstico, y es necesaria para la confirmación de la trombosis de senos cerebrales. Las imágenes en T1, T2 y gradiente de eco son indispensables y permiten determinar el tiempo de evolución del trombo: agudo, menor a 5 días, isointenso en T1 e hipointenso en T2; subagudo entre 5 y 30 días, hiperintenso en ambas secuencias; crónico, de más de 30 días, se vuelve isointenso en T1 e hiperintenso en T2. En los casos severos el análisis es más sensible con imágenes de difusión y gradiente de eco. Las fallas diagnósticas se rela­cionan con los artefactos de flujo y las variaciones temporales, así que las imágenes deben ser analizadas cuidadosamente.

El estándar de oro continúa siendo la angiografía convencional, que evidencia la falta de opacificación del seno venoso comprometido, aumento del tiempo circulatorio arteriovenoso, presencia de colaterales venosas, flujo venoso a contracorriente y efecto de masa al haber infarto. Al ser invasiva, la angiografía cerebral se usa en casos dudosos o con progresión neurológica, también en casos raros de trombosis cortical.

REFERENCIAS:

http://www.campustercertermino.com/ttpresenter/rv/2011/4congreso/59pinero/player.html